Боковой латеральный амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз от греч. В начале заболевания чаще всего появляется мышечная слабость. Для БАС характерно одновременное появление мышечной слабости, атрофии мышц, тугоподвижности, скованности мышц.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Боковой Амиотрофический Склероз (БАС)

Боковой амиотрофический склероз и другие болезни мотонейрона характеризуются стойкой, непрерывной, прогрессирующей дегенерацией кортикоспинальных путей, клеток переднего рога, бульбарных двигательных ядер или их комбинацией. Симптомы заболевания варьируют по степени выраженности и могут включать в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции, эмоциональную лабильность и слабость дыхательной мускулатуры.

Диагностика заболевания складывается из исследования скорости распространения возбуждения по нерву, электромиографии и исключения других заболеваний с помощью МРТ и лабораторных тестов. Лечение носит поддерживающий характер. Болезни мотонейрона поражают как ЦНС, так и периферическую нервную систему. Этиология заболевания неизвестна.

Номенклатура и симптомы заболеваний мотонейрона различаются в зависимости от того, какая часть двигательной системы поражается в наибольшей степени. Миопатии имеют сходные черты, но представляют собой расстройства мышечной мембраны, сократительного аппарата или органелл. ЗДН могут быть классифицированы как верхние и нижние; при некоторых заболеваниях например, при БАС выявляются симптомы, характерные для обоих типов.

Поражения верхнего центрального мотонейрона например, при первичном боковом склерозе характеризуются страданием нейронов моторной коры, которые распространяются до ствола мозга кортикобульбарные тракты или спинного мозга кортикоспинальные тракты. Заболевания нижнего периферического мотонейрона характеризуются поражением моторных нейронов передних рогов или моторных ядер черепных нервов или их эфферентных аксонов к скелетным мышцам.

При бульбарных параличах поражаются только моторные ядра черепных нервов в стволе мозга бульбарные ядра. У пациентов обычно развивается слабость мимических мышц, дисфагия и дизартрия.

При поражении нейронов переднего рога, дающих начало спинномозговым нервам не черепным , как и при спинальных мышечных атрофиях , симптомы обычно включают в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции видимые мышечные подергивания и мышечные судороги, первоначально в области кистей, стоп или языка. Полиомиелит , энтеровирусная инфекция, которая поражает нейроны переднего рога и пост-полиомиелитический синдром также относятся к заболеваниям нижнего мотонейрона. Физические показатели помогают дифференцировать поражения верхнего и нижнего мотонейрона см.

Поражение верхнего мотонейрона. Поражение нижнего мотонейрона. У большинства пациентов заболевание начинается с асимметричных симптомов рассеянной локализации, которые включают в себя крампи, слабость и атрофию мышц кистей чаще или стоп.

Слабость прогрессирует с поражением предплечий, плеч и нижних конечностей. Затем появляются фасцикуляции, спастичность, повышение сухожильных рефлексов, разгибательные подошвенные рефлексы, неловкость и скованность движений, уменьшение массы тела, утомляемость и затруднение контроля мимических мышц и движений языка.

В связи с затруднением глотания отмечается увеличение слюноотделения, и пациент поперхивается жидкой пищей. Затем появляется псевдобульбарный синдром неуместные, непроизвольные и неконтролируемые приступы смеха или плача.

Чувствительность, сознание, когнитивная сфера, произвольные движения глаз, половая функция, а также функция сфинктеров обычно не нарушены. При прогрессирующем бульбарном параличе в сочетании с БАС бульбарный тип БАС , ухудшение состояния больного и смерть наступают быстрее.

Нарушения функции мышц, иннервируемых черепными нервами, и кортикобульбарных путей вызывают прогрессирующие затруднения при жевании, глотании, разговоре, появляются гнусавость голоса, снижение рвотного рефлекса, фасцикуляции и слабость мимической мускулатуры, языка и мягкого неба.

Существует риск аспирации. При поражении кортикобульбарного пути развивается псевдобульбарный паралич с эмоциональной лабильностью. Обычно поражение распространяется с вовлечением экстрабульбарных сегментов; в этом случае оно считается бульбарным вариантом БАС. При дисфагии прогноз плохой; респираторные осложнения в результате аспирации приводят к гибели за 1—3 года. Во многих случаях, особенно если заболевание дебютирует в детстве, оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В иных случаях оно появляется спорадически. Заболевание может развиться в любом возрасте. Поражение клеток переднего рога возникает изолированно или является более выраженым, чем кортикоспинальное поражение, и его развитие протекает более благоприятно, чем при других БМН.

Самым ранним проявлением могут быть фасцикуляции. Мышечная атрофия и выраженная слабость начинаются с кистей, затем распространяются на руки, плечи и ноги, и в конечном итоге слабость приобретает генерализованный характер. Глубокие сухожильные рефлексы снижены. Выживаемость может превышать 25 лет. При обоих расстройствах ригидность мышц и признаки дистальной моторной слабости постепенно увеличиваются. Первичный боковой склероз поражает конечности, а прогрессирующий псевдобульбарный паралич — нижние черепные нервы.

Фасцикуляции и мышечная атрофия могут присоединиться через много лет. Диагноз поражения двигательного нейрона устанавливается на основании прогрессирующей, генерализованной мышечной слабости без значимых нарушений чувствительности. Нарушения нервно-мышечной передачи. Спинальные амиотрофии в основном у детей. Заболевания щитовидной железы и заболевания надпочечников. Электролитные нарушения например, гипокалиемия , гиперкальциемия , гипофосфатемия. Различные инфекции например, сифилис , болезнь Лайма , гепатит C.

При поражении черепных нервов наличие поддающегося лечению заболевания менее вероятно. Наличие симптомов поражения верхнего и нижнего мотонейрона в сочетании со слабостью мимических мышц является существенным фактом в пользу БАС. При поражении черепных нервов и симптомов, соответствующих БАС, наличие поддающегося лечению заболевания менее вероятно. Для исключения нарушений нервномышечной передачи и демиелинизации нервов проводят электродиагностические исследования.

При поражении мотонейрона скорость проведения возбуждения обычно не нарушена вплоть до поздней стадии заболевания. Наиболее информативна игольчатая ЭМГ, демонстрирующая фибрилляции, положительные волны, фасцикуляции, а иногда и гигантские потенциалы действия двигательных единиц, даже во внешне не пораженных конечностях. Необходимо проведение МРТ головного мозга. Если клинические признаки или данные ЭМГ относительно моторной слабости черепного нерва отсутствуют, тогда назначают МРТ шейного отдела позвоночника для исключения структурных повреждений.

Для того, чтобы определить поддающиеся лечению причины, проводят лабораторные исследования. Обследование включает в себя ОАК общий анализ крови , анализ на содержание электролитов, определение активности креатининкиназы и исследование функций щитовидной железы.

Электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией проводится для выявления парапротеинов, что редко бывает связанным с БМН. Наличие парапротеинемии может указывать на то, что поражение мотонейрона имеет паранеопластическую природу, и лечение парапротеинемии может улучшить течение поражения мотонейрона. Антитела к миелин-ассоциированному гликопротеину MAG выявляются при демиелинизирующей моторной нейропатии, которая может быть сходной по симптомам с БАС.

Если есть подозрение на интоксикацию тяжелыми металлами, то определяется их содержание в суточной моче. Возможно провести люмбальную пункцию для исключения других клинически подозреваемых заболеваний; при повышении уровня лейкоцитов или белка вероятным является альтернативный диагноз. При подозрениях на соответствующие заболевания при наличии факторов риска или анамнестических сведений проводят тесты на сифилис, определение СОЭ и определение некоторых антител ревматоидный фактор, антитела к болезни Лайма, к ВИЧ, к гепатиту C, антинуклеарные антитела, антитела к нейрональным антигенам, появляющиеся в рамках паранеопластического синдрома [анти-Hu].

Генетическое тестирование например, мутация гена супероксиддисмутазы или генетические аномалии, которые вызывают спинальные амиотрофии и определение ферментов например, гексозаминидазы А показано только в том случае, если больной заинтересован в генетическом консультировании; указанные заболевания не имеют специфического лечения.

Важнейшим условием оказания помощи пациентам с БАС является своевременное вмешательство для устранения симптомов. Мультидисциплинарный командный подход помогает пациентам справиться с прогрессирующей неврологической нетрудоспособостью. Ни один препарат не демонстрирует существенной клинической пользы у пациентов с БАС. В то же время, препарат рилузол может способствовать частичному повышению выживаемости от 2 до 3 месяцев , а препарат эдаравон может в определенной степени препятствовать снижению работоспособности.

Мощные антихолинергические препараты например, гликопирролат, амитриптилин, бензтропин, тригексифенидил, пластырь с гиосцином, атропин применяются для снижения саливации. При псевдобульбарном параличе амитриптилин, флувоксамин или комбинация декстрометорфана и хинидина. У пациентов с прогрессирующим бульбарным параличом предложено хирургическое лечение для коррекции нарушений глотания, но эффективность его невысока.

БАС следует предполагать у пациентов с симптомами поражения центрального и периферического мотонейрона в сочетании со слабостью мимических мышц. Для исключения других заболеваний необходимо провести МРТ головного мозга, нейрофизиологические и лабораторные исследования. Лечение заключается в основном в поддерживающей терапии например, привлечение специалистов различного профиля для уменьшения выраженности инвалидизации, лекарственная терапия при спастичности, крампи и псевдобульбарных симптомах.

Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний. This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here. Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation.

Разделы Медицины. Популярные темы по здравоохранению. Болезни нарушения питания Болезни печени и желчевыводящих путей Гематология и онкология Гериатрия Гинекология и акушерство Дерматологическая патология Заболевания глаз Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания уха, горла и носа Иммунология; Аллергические расстройства Инфекционные болезни Клиническая фармакология Легочные нарушения Медицина критических состояний Нарушения психики Нарушения сердечно-сосудистой системы Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани Неврологические расстройства Патология мочеполовой системы Педиатрия Специальные темы Стоматологическая патология Травмы; отравления Эндокринные и метаболические нарушения.

Видео Рисунок Изображения Опросы. Новости и комментарии. Темы и главы по медицине. Клинические проявления. Боковой амиотрофический склероз БАС Прогрессирующий бульбарный паралич Прогрессирующая мышечная атрофия Первичный боковой склероз и прогрессирующий псевдобульбарный паралич.

Дифференциальная диагностика Обследование. Ключевые моменты. Заболевания периферической нервной системы и мотонейрона. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия ХВДП.

Наследственные двигательные невропатии с предрасположенностью к параличам от сдавливания нерва НCПС. Проверьте свои знания. Частота выполнения церебральной ангиографии с применением катетера резко снизилась после какого из нижеперечисленных открытий?

Дополнительное содержание. БАС или другие болезни двигательного нейрона следует заподозрить При поражении черепных нервов и симптомов, соответствующих БАС Дифференциальная диагностика поражения верхнего и нижнего мотонейрона Характеристика. Эти нарушения обычно в течение нескольких лет приводят к потере трудоспособности.

Нейрофизиологические исследования. МРТ головного мозга и, при отсутствии поражения черепных нервов, шейного отдела спинного мозга.

Что такое БАС

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в г. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет. Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

Боковой амиотрофический склероз

ФОРМА записи на приём к специалисту Боковой амиотрофический склероз БАС — прогрессирующее заболевания нервной системы, при котором поражаются моторные двигательные нервные клетки в коре головного мозга и спинном мозге. Заболевание относится к группе нейродегенеративных болезней, в состав которой также входят такие широко распространённые и известные заболевания, как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера. До настоящего времени точные причины болезни продолжают изучаться. Примерно у каждого двадцатого пациента болезнь имеет семейный характер и связана с мутациями поломками определённых генов, число которых постоянно увеличивается и составляет в настоящее время несколько десятков. Определённую роль в развитии БАС могут иметь и факторы внешней среды. Заболевание проявляется такими симптомами как слабость мышц рук и ног, уменьшение объёма похудание мышц, непроизвольные мышечные подёргивания, скованность и болезненные спазмы в мышцах, нарушения глотания например, поперхивание и речи нечёткость, ощущение каши во рту.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз и другие болезни мотонейрона характеризуются стойкой, непрерывной, прогрессирующей дегенерацией кортикоспинальных путей, клеток переднего рога, бульбарных двигательных ядер или их комбинацией. Симптомы заболевания варьируют по степени выраженности и могут включать в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции, эмоциональную лабильность и слабость дыхательной мускулатуры. Диагностика заболевания складывается из исследования скорости распространения возбуждения по нерву, электромиографии и исключения других заболеваний с помощью МРТ и лабораторных тестов. Лечение носит поддерживающий характер. Болезни мотонейрона поражают как ЦНС, так и периферическую нервную систему. Этиология заболевания неизвестна. Номенклатура и симптомы заболеваний мотонейрона различаются в зависимости от того, какая часть двигательной системы поражается в наибольшей степени. Миопатии имеют сходные черты, но представляют собой расстройства мышечной мембраны, сократительного аппарата или органелл. ЗДН могут быть классифицированы как верхние и нижние; при некоторых заболеваниях например, при БАС выявляются симптомы, характерные для обоих типов. Поражения верхнего центрального мотонейрона например, при первичном боковом склерозе характеризуются страданием нейронов моторной коры, которые распространяются до ствола мозга кортикобульбарные тракты или спинного мозга кортикоспинальные тракты.

Как правило, сенсорная функция поддерживается, но заболевание сопровождается нарушениями речи дизартрия и затруднением глотания. Среди симптомов также часто наблюдается эмоциональная лабильность.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) и другие болезни мотонейрона (БМН)

Боковой, или латеральный амиотрофический склероз БАС, англ. ALS — хроническое быстро прогрессирующее заболевание из обширной группы нейродегенеративных процессов. Как видно из общего названия, такие заболевания поражают паренхиматозные функционально специализированные , в данном случае нейронные ткани. Нарушения клеточного питания дистрофия приводят к необратимым изменениям в нейронах — упрощению и распаду структуры с утратой функций дегенерация , а затем к их массовому отмиранию с сокращением объема нервной ткани атрофия. Учитывая роль нервной системы как высшего контрольно-аналитического и регуляторного центра, нетрудно видеть всю катастрофичность нейродегенеративных процессов, — какой бы характер они ни носили и каких бы ни касались нервных структур. Боковой амиотрофический склероз поражает нейроны моторных двигательных полей коры головного мозга, а также мотонейроны передних и боковых рогов столбов спинного мозга.

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры.

.

Комментариев: 5

  1. Илонна:

    Давно уже медики определились с названием этого состояния-не ВСД,а вегетодистония.

  2. roza.ilyasova.1951:

    А излишек слюны, которая имеет щелочную реакцию, снижает кислотность желудка и, следовательно, снижает эффективность работы переваривающих ферментов, которые могут эффективно работать только в кислотной среде с

  3. Oral:

    ild.ar, берегите себя! Похоже, у Вас проблемы посерьёзнее))))

  4. bub57:

    А вообще, семья, счастливая семья, это самый сложный труд,с обеих сторон, но и яблоки не будут вкусными и красивыми, если за яблоней не ухаживать. Также и дети,всё, что в них с рождения вложил -ровно столько и получишь потом.

  5. хач:

    Чушь полная варенье это не для лечения, а для удовольствия и всего лишь печень этим не вылечишь