Миастения глазная форма симптомы

Иммунная система — один из важнейших и сложнейших механизмов человеческого организма. Она способна распознавать чужеродные клетки и патогены, а также пораженные части тканей собственного организма, разрушать и удалять их. Когда по тем или иным причинам в работе иммунной системы случается сбой, она начинает уничтожать здоровые клетки. Такие атаки вызывают аутоиммунные заболевания.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Услуги и цены | Медицинский центр Сантерра г. Ставрополь

Миастения характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости, в основе чего лежит деструкция ацетилхолиновых рецепторов факторами гуморального и клеточного иммунитета.

Она чаще встречается у молодых женщин и пожилых мужчин, хотя может развиться у лиц любого пола и возраста. Симптомы усугубляются при нагрузке на мышцы и уменьшаются в состоянии покоя.

Диагноз устанавливается с помощью определения антител к ацетилхолиновым рецепторам в сыворотке, электронейромиографии и, в ряде случаев, с помощью пробы с внутривенным введением эдрофония, который на короткое время уменьшает слабость. Лечение включает в себя антихолинэстеразные препараты, иммунодепрессанты, кортикостероиды, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и, в некоторых случаях, тимэктомию. Миастения чаще всего развивается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет и у мужчин от 50 до 80, но может возникнуть в любом возрасте, включая детский.

Миастения развивается в результате аутоиммунной атаки на постсинаптические ацетилхолиновые рецепторы, вследствие чего нарушается нервно-мышечная передача. Причина образования аутоантител неизвестна, но заболевание связывают с патологией тимуса, аутоиммунным тиреоидитом и другими аутоиммунными нарушениями например, с ревматоидным артритом , системной красной волчанкой , пернициозной анемией.

Около половины опухолей тимуса являются злокачественными. Некоторые лекарственные средства например, аминогликозиды, хинин, сульфат магния, прокаинамид, блокаторы кальциевых каналов. Однако антитела к MuSK отсутствуют у большинства пациентов с антителами к ацетилхолиновым рецепторам или с изолированной глазной формой миастении.

Клиническое значение антител к MuSK продолжает изучаться, однако известно, что у пациентов с этими антителами гораздо ниже риск гиперплазии тимуса или тимомы, они хуже отвечают на лечение антихолинэстеразными препаратами и могут нуждаться в более агрессивной иммунотерапии, чем пациенты с антителами к ацетилхолиновым рецепторам.

Глазная миастения характеризуется поражением только наружных мышц глаза. Врожденная миастения является редким аутосомно-рецессивным заболеванием с дебютом в детском возрасте. Это заболевание не является иммуноопосредованным и вызвано пресинаптическими или постсинаптическими нарушениями, которые включают следующие:.

Это связано с иммуноглобулинами класса IgG, которые пассивно проникают через плаценту. Это приводит к развитию общей мышечной слабости, которая проходит через несколько дней или недель, по мере снижения титра антител. В соответствии с этим такие пациенты нуждаются в поддерживающей терапии.

Если от глазных симптомов заболевание переходит в генерализованную форму, то этот процесс занимает обычно первые 3 года. Может развиться слабость мышц шеи. Часто встречается слабость в проксимальных отделах конечностей. У некоторых пациентов развиваются бульбарные нарушения например, изменения голоса, назальная регургитация, поперхивание, дисфагия.

При этом чувствительность и сухожильные рефлексы не изменяются. Выраженность нарушений колеблется с периодом от нескольких минут до нескольких часов и дней. Он часто связан с инфекцией, активирующей иммунную систему.

После появления начальных признаков нарушения дыхания тяжелая дыхательная недостаточность может наступить очень быстро. Холинергический криз — это мышечная слабость, которая развивается вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов например, неостигмина, пиридостигмина. Криз легкой степени сложно отличить от ухудшения течения миастении.

Тяжелый холинергический криз легко диагностируется, поскольку в отличие от миастении он характеризуется повышенным слезотечением и саливацией, тахикардией и диареей. Заподозрить диагноз миастения гравис позволяют симптомы и признаки заболевания, подтвержденные результатами анализов. Однако этот тест следует проводить только у тех пациентов, у которых имеется очевидный птоз или парез глазодвигательных мышц.

Этот двигательный дефицит должен быть выражен достаточно явно, чтобы можно было обнаружить улучшение с полным восстановлением мышечной силы, и это будет однозначным критерием положительного результата теста. Для исследования пациента просят давать нагрузку на пораженную мышцу до наступления усталости например, держать глаза открытыми, пока не наступит птоз ; затем вводят внутривенно 2 мг эдрофония. Если побочная реакция например, брадикардия, атриовентрикулярная блокада в течение 30 сек не возникает, то дается еще 8 мг.

Однако этот тест не является идеальным по следующим причинам:. Положительный результат теста не является определяющим для миастении, поскольку такое улучшение может отмечаться и при других нервномышечных заболеваниях. Результаты теста могут быть неоднозначными, особенно если он проводится у пациентов без явного птоза или пареза глазодвигательных мышц. Мышечная слабость в связи с холинергическим кризом может нарастать, поэтому во время проведения пробы необходимо иметь под рукой реанимационный набор и атропин в качестве антидота.

Поскольку мышечная слабость при миастении уменьшается при снижении температуры, у пациентов с птозом можно провести тест со льдом. Для этого пакет со льдом прикладывают к закрытому глазу пациента на 2 мин. Результат теста считается положительным, если птоз полностью или частично проходит. Тест со льдом обычно не показателен при наличие у пациентов офтальмопареза. Пациенты с офтальмологическими парезами могут быть обследованы с помощью тестов на расслабление.

Для проведения этого теста пациентов просят спокойно лежать в темной комнате в течение 5 минут с закрытыми глазами. Результат пробы считается положительным, если после отдыха парез глазодвигательных мышц разрешается.

Проводите тест с антихолинэстеразными препаратами только в том случае, если у пациента имеется очевидный птоз или парез глазодвигательных мышц для того, чтобы получить однозначные результаты и держите наготове реанимационное оборудование и атропин как антидот. Даже если один из тестов у постели больного является однозначно положительным, для подтверждения диагноза необходим один или два из следующих пунктов:.

Уровень антител не коррелирует со степенью тяжести заболевания. После установления диагноза миастении необходимо выполнить КТ или МРТ органов грудной клетки на предмет поиска гиперплазии тимуса и тимомы. Следует провести скрининговые тесты на выявление аутоиммунных заболеваний, часто сопровождающих миастению например, пернициозная анемия , аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит , системная красная волчанка.

Оценка функции легких например, форсированная жизненная емкость легких помогает оценить угрозу развития дыхательной недостаточности. Чтобы уменьшить аутоиммунную реакцию применяют кортикостероиды, иммуномодулирующая терапия например, внутривенно иммуноглобулин [ВВИГ], плазмаферез , иммунодепрессанты и тимэктомия.

У пациентов с врожденной миастенией антихолинэстеразные препараты и иммуномодулирующее лечение неэффективны и применять их не следует. Пациентов с дыхательной недостаточностью необходимо интубировать и переводить на искусственную вентиляцию легких. Антихолинэстеразные препараты составляют основу симптоматического лечения, однако они не влияют на патологический процесс.

Более того, они редко устраняют все симптомы, и заболевание может стать рефрактерным к их применению. Лечение пиридостигмином начинается с 60 мг перорально перорально каждые 3—4 ч и увеличивается до максимальной дозы мг за один прием, основываясь на симптомах заболевания. При необходимости парентерального введения например, из-за дисфагии можно применять неостигмин 1 мг соответствует 60 мг пиридостигмина.

Антихолинэстеразные средства могут вызывать колики в животе и диарею, которые лечат атропином в дозе 0,4 до 0,6 мг перорально назначают с пиридостигмином или неостигмином или пропантелином 15 мг три-четыре раза в день. Пациенты, которые хорошо отвечали на лечение, а затем у них началось ухудшение, требуют респираторной поддержки вследствие того, что у них может быть холинергический криз, и применение антихолинэстеразных препаратов следует прекратить на несколько дней.

Иммунодепрессанты подавляют аутоиммунную реакцию и замедляют течение заболевания, но не приводят к быстрому уменьшению выраженности симптомов. Эффект может длиться от 1 до 2 мес. Плазмаферез например, 5 сеансов с удалением 3—5 л плазмы в течение дней обладает аналогичным эффектом. В поддерживающей терапии необходимы глюкокортикоиды, но при миастеническом кризе они не оказывают немедленного действия.

Более чем в половине случаев после начала лечения глюкокортикоидами в высокой дозе наступает резкое ухудшение. Улучшение наступает через несколько месяцев; затем дозу необходимо снизить до необходимого минимума, обеспечивающего контроль симптомов.

Эти препараты требуют особой осторожности. Другими эффективными препаратами могут оказаться метотрексат, циклофосфамид и микофенолата мофетил. У пациентов с резистентным заболеванием эффективными могут быть моноклональные антитела например, ритуксимаб, экулизумаб , но они являются дорогостоящими. При миастеническом кризе, а также у резистентных пациентов до тимэктомии эффективно применение плазмафереза или внутривенных иммуноглобулинов.

Миастению следует заподозрить у пациентов с птозом, диплопией и мышечной слабостью после нагрузки на соответствующие мышцы. После подтверждения диагноза необходимо провести исследования на предмет гиперплазии тимуса, тимомы, гипертиреоидизма и аутоиммунных заболеваний, которые часто сочетаются с миастенией. У пациентов с врожденной миастенией эти препараты не применяются. У большинства пациентов следует применять антихолинэстеразные препараты для уменьшения выраженности симптомов и иммуномодулирующие препараты и методы лечения для замедления прогрессирования заболевания и уменьшения выраженности симптомов.

При внезапном ухудшении состояния пациента, который хорошо отвечал на лечение, необходимо обеспечить ему респираторную поддержку и отменить антихолинэстеразные препараты на несколько дней, так как они могли вызвать холинергический криз. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний. This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here. Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation.

Разделы Медицины. Популярные темы по здравоохранению. Болезни нарушения питания Болезни печени и желчевыводящих путей Гематология и онкология Гериатрия Гинекология и акушерство Дерматологическая патология Заболевания глаз Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания уха, горла и носа Иммунология; Аллергические расстройства Инфекционные болезни Клиническая фармакология Легочные нарушения Медицина критических состояний Нарушения психики Нарушения сердечно-сосудистой системы Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани Неврологические расстройства Патология мочеполовой системы Педиатрия Специальные темы Стоматологическая патология Травмы; отравления Эндокринные и метаболические нарушения.

Видео Рисунок Изображения Опросы. Новости и комментарии. Темы и главы по медицине. Патологические антитела. Редкие формы. Клинические проявления. Прикроватное тестирование Определение антител и электромиография Дальнейшие исследования.

Симптоматическое лечение Иммуномодулирующее лечение. Ключевые моменты. Заболевания периферической нервной системы и мотонейрона. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия ХВДП. Наследственные двигательные невропатии с предрасположенностью к параличам от сдавливания нерва НCПС. Проверьте свои знания. Частота выполнения церебральной ангиографии с применением катетера резко снизилась после какого из нижеперечисленных открытий? Дополнительное содержание. До проведения теста с антихолинэстеразными препаратами попробуйте Снижение ресинтеза ацетилхолина в связи с недостаточностью ацетилхолинтрансферазы.

Офтальмоплегия часто встречается у пациентов с врожденной миастенией.

Миастения. Глазная форма

При глазной форме миастении страдают глазодвигательные мышцы и мышцы век, которые подвержены быстрому утомлению. Симптомы могут протекать как в легкой, так и тяжелой форме. Степень слабости глазных мышц может отличаться изо дня в день, и даже в течение одного дня. Симптомы ухудшаются к вечеру или после длительной работы, требующей напряжение глазных мышц.

Миастения у детей. Клинические рекомендации.

Консультация невролога — руб. Миастения — это тяжёлое заболевание, поражающее нервы и мышцы человека. Оно носит хронический характер и прогрессирует с течением времени. Хотя о заболевании известно давно, врачи всё ещё не знают причины его появления. Миастения проявляется как хроническая утомляемость мышц. Известно, что болезнь может проявиться на фоне ОРВИ или сильного стресса, но часто никаких предпосылок для развития миастении нет. Симптомы проявляются даже после небольшой нагрузки.

Миастения глазная — симптомы и лечение заболевания

Миастения — это аутоиммунная патология, при которой иммунная система начинает поражать собственный рецепторный аппарат, который связывает мышцы и нервы. Из-за этого ухудшается работоспособность полосатых мышц, наблюдается их повышенная утомляемость. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:. Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:. При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц.

Миастения Гравис лат. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха.

Миастения гравис

Заболевания нейромускулярных соединений относительно редки. Самое распространенное заболевание нейромускулярного соединения это миастения myasthenia gravis , реже встречается синдром Ламберта — Итона Lambert-Eaton. При этих заболеваниях развивается специфический тип мышечной дисфункции. У пациентов больных миастенией выраженная мышечная слабость, что как ни странно не всегда является главной жалобой пациента. Птоз, двоение в глазах и нечёткость зрения являются главными причинами обращений к врачу больных с окулярной формой миастении.

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Миастения причины, симптомы, диагностика и лечение

Комментариев: 3

  1. Кафка:

    anchnnn, интересно услышать: как соотносятся, по Вашему разумению, благотворительность и пассивы.

  2. zinaida-ved:

    В мире без участия Сверхдержав и пукнуть никто не в состоянии…

  3. Аристарх:

    ТельВа, Спорно, однако, что тяжелее.